後腹膜血腫を契機に診断された後天性血友病Aの1例

• 赤坂 威史

  熊本市立熊本市民病院救急診療部

• 山崎 浩

  熊本市立熊本市民病院血液腫瘍内科

• 城 嘉孝

  熊本市立熊本市民病院集中治療部

• 橋口 清明

  熊本市立熊本市民病院麻酔科

• 増田 和之

  熊本市立熊本市民病院麻酔科

• 宮本 千里

  熊本市立熊本市民病院麻酔科

• 橋本 正博

  熊本市立熊本市民病院麻酔科

• 満瀬 哲郎

  熊本市立熊本市民病院麻酔科

書誌事項

タイトル別名

• A case of acquired hemophilia A associated with retroperitoneal hematoma

抄録

症例は75歳，男性。失神を主訴に当院へ救急搬送された。出血性ショックを呈し，CTで後腹膜血腫をみとめた。プロトロンビン時間（prothrombin time, PT）27％，PT-international normalized ratio（PT-INR）2.09，活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time, APTT）66.7秒であった。APTT交差混合試験で，延長したAPTTが補正されず，後天性血友病Aを疑った。遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子，ステロイド，シクロスポリンが凝固異常の補正に奏効した。第VIII因子活性が1％未満，第VIII因子インヒビターが222.7ベセスダ単位（Bethesda unit, BU）·ml⁻¹であることが後日判明した。後天性血友病Aは稀であるが，重篤な出血を来たす疾患であり，APTTが延長した症例では，本症をも考慮すべきである。止血治療，免疫抑制療法とともに，感染症管理が重要である。

収録刊行物

• 日本集中治療医学会雑誌

  日本集中治療医学会雑誌 16 (2), 181-185, 2009

  一般社団法人 日本集中治療医学会

キーワード

• acquired hemophilia A
• factor VIII inhibitor
• retroperitoneal hematoma

詳細情報

• CRID: 1390282679421607936
• NII論文ID: 10025572702
• NII書誌ID: AN10474053
• DOI: 10.3918/jsicm.16.181
• ISSN: 1882966X
• ISSN: 13407988
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2009275247
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可