無症候性原発性胆汁性肝硬変にともなう感覚性運動失調型ニューロパチーの１例

DOI Web Site PubMed 参考文献22件
  • 豊岡 圭子
    独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科
  • 秋山 太助
    独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科
  • 安井 久美子
    独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科
  • 上田 佳世
    独立行政法人国立病院機構刀根山病院臨床検査科病理部
  • 藤村 晴俊
    独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科

書誌事項

タイトル別名
  • A case of sensory ataxic neuropathy associated with asymptomatic primary biliary cirrhosis
  • 症例報告 無症候性原発性胆汁性肝硬変にともなう感覚性運動失調型ニューロパチーの1例
  • ショウレイ ホウコク ムショウコウセイ ゲンパツセイ タンジュウセイ カンコウヘン ニ トモナウ カンカクセイ ウンドウ シッチョウガタ ニューロパチー ノ 1レイ

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抄録

症例は65歳女性である．原発性胆汁性肝硬変（PBC）の発症にともない，約12年の経過で非対称性に上肢に限局する感覚性運動失調型ニューロパチー（SAN）が進行した．神経伝導検査で上肢の感覚神経活動電位は導出されず，右橈骨神経浅枝生検にて大径有髄線維密度の高度減少をみとめた．各種検査よりシェーグレン症候群（SjS）や傍腫瘍性神経症候群は否定的で，無症候性PBCに合併したと診断した．ステロイド治療や免疫グロブリン大量静注療法を施行したが，症状は進行性である．病態機序としてSjSにともなうものと酷似するganglionopathyの可能性を考えた．SANの鑑別診断としてPBCも考慮する必要があると思われた.<br>

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参考文献 (22)*注記

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