ＩＰＥＸ症候群と腎疾患

• 橋村 裕也

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

• 野津 寛大

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

• 神田 杏子

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

• 早川 晶

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

• 竹島 泰弘

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

• 金兼 弘和

  富山大学大学院医学薬学研究部小児科学

• 宮脇 利男

  富山大学大学院医学薬学研究部小児科学

• 飯島 一誠

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

• 松尾 雅文

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野

書誌事項

タイトル別名

• Renal condition in IPEX Syndrome

抄録

IPEX症候群は，FOXP3遺伝子の変異が制御性T細胞の機能異常を引き起こすまれな自己免疫異常症である。また，IPEX症候群患者は無治療で経過すると2歳までに感染や栄養障害から死亡する予後不良な疾患である。しかし，特異的な治療法がなく，免疫抑制剤の併用療法が行われてきたが根治療法とはならない。造血幹細胞移植が，近年，根治術として報告され良好な成績を挙げている。腎合併症は膜性腎症や尿細管間質性腎炎，微小変化型ネフローゼ症候群 (MCNS) を呈した症例などが報告されている。MCNSを呈した症例はIPEX症候群の病因である制御性T細胞機能異常の関与が考えられた。本稿ではIPEX症候群およびその腎症状，さらにはその発症原因である制御性T細胞異常と腎炎の関連性に関して述べる。

収録刊行物

• 日本小児腎臓病学会雑誌

  日本小児腎臓病学会雑誌 22 (2), 131-135, 2009

  一般社団法人 日本小児腎臓病学会

キーワード

• IPEX症候群
• 自己免疫疾患
• 制御性T細胞
• 微小変化型ネフローゼ症候群

詳細情報

• CRID: 1390001204340261120
• NII論文ID: 10026411780
• NII書誌ID: AN10328470
• DOI: 10.3165/jjpn.22.131
• ISSN: 18813933
• ISSN: 09152245
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2010039914
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可