原発性リンパ浮腫に生じたリンパ管肉腫

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  • Lymphangiosarcoma in primary lymphedema of the upper limb

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抄録

患者は66歳女で，20歳頃より右上肢にむくみがあった。2007年9月頃，右前腕に紅斑と結節が出現し，近医にて血管肉腫と診断され，2008年2月当科を紹介された。右上肢浮腫と前腕に紅斑性硬結を認め，組織学的にリンパ管肉腫と診断した。外傷や手術の既往なく，原発性リンパ浮腫に生じたStewart－Treves症候群と診断した。低容量パクリタキセルの静脈点滴を開始したが，高度の骨髄抑制を認めたため，副作用軽減目的に選択的動注療法に変更した。しかし強い末梢神経障害と病変の拡大を認めたため，ドセタキセルに変更し，さらにX線照射した。動注で患側上腕に薬疹が出現したため中止し，エトポシドとプレドニゾロンの内服に切り替えた。その後，右腋窩下リンパ節転移を認め，X線照射した。初診後遠隔臓器転移なく19ヵ月以上経過している。報告例と比較し，本例は肢断せず，放射線と化学療法で長期延命されている。

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