家族性地中海熱の臨床

• 右田 清志

  独立行政法人国立病院機構長崎医療センター臨床研究センター

• 上松 一永

  信州大学医学研究科感染防御学

書誌事項

タイトル別名

• Clinical aspects of Familial Mediterranean fever

抄録

  家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever, FMF）は，持続期間が比較的短い（1～3日）周期性発熱と漿膜炎を主徴とする遺伝性の自己炎症疾患である．2009年に行った全国調査の結果では，日本における推定患者数は，約300人で各種臨床症状の頻度は，発熱が95.5%，胸痛（胸膜炎症状）が35.8%，腹痛（腹膜炎症状）62.7%，関節炎が31.3%であった．またAA amyloidosisは5名（3.7%）に確認された．治療に関しては，コルヒチンが91.8%の患者で有効であった．本邦において一定数のFMF患者が存在しており，重篤な合併症であるAA amyloidosisを予防するためにも早期診断，早期治療介入が望まれる．<br>

収録刊行物

• 日本臨床免疫学会会誌

  日本臨床免疫学会会誌 34 (5), 355-360, 2011

  日本臨床免疫学会

キーワード

• autoinflammatory disease
• Familial Mediterranean fever
• <i>MEFV</i>
• Pyrin

詳細情報

• CRID: 1390282679630674944
• NII論文ID: 10029897928
• NII書誌ID: AN00357971
• DOI: 10.2177/jsci.34.355
• ISSN: 13497413
• ISSN: 09114300
• Web Site: http://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/34/5/34_5_355/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2012063960
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可