中毒疹様皮疹, 多クローン性高ガンマグロブリン血症, 骨髄浸潤を伴った angioimmunoblastic T-cell lymphoma の1例  [in Japanese] A case of angioimmunoblastic T-cell lymphoma with bone marrow involvement, polyclonal hypergammaglobulinemia and skin rash  [in Japanese]

症例は85歳男性。約1ヵ月前に掻痒を伴う爪甲大までの紅斑が腹部に生じ，その後全身に拡大，倦怠感，微熱を伴うようになり受診。皮膚生検でも特異的所見を認めなかった。血液検査上，軽度の貧血，多クローン性高ガンマグロブリン血症，CRP，ESR，S－IL2－Rの上昇を認めた。HTLV－1は陰性であり，EBVも既感染パターンであった。CTにてサイズは小さいものの全身性の多発リンパ節腫脹，軽度脾腫を認めた。鼠径部リンパ節の病理組織では，正常なリンパ節構造は破壊され，CD4・45RO陽性の中型異型リンパ球が樹枝状の血管増生を伴いながらびまん性に増生していた。また同部位より提出したリンパ節組織のサザンブロット法ではTCR－Cβ1遺伝子のクローン性の再構成を認めた。骨髄穿刺においても同様の腫瘍細胞の浸潤を認め，angioimmunoblastic T－cell lymphoma（stage IV）と診断した。

An 85-year-old man presented with a one-month history of generalized skin rash associated with continuous low-grade fever and sweating at night. A skin biopsy specimen showed a nonspecific finding of perivascular dermatitis. Laboratory findings revealed mild anemia, polyclonal hypergammaglobulinemia, and elevated levels of C-reactive protein, erythrocyte sedimentation rate and soluble interleukin-2 receptor. No serological abnormalities were found for HTLV-1 or EBV. Computed tomography findings showed generalized lymphadenopathy and mild splenomegaly. Histological findings of the inguinal lymph node showed destructive proliferation of CD4 and CD45RO positive atypical medium-sized lymphocytes associated with angiogenesis. Southern blot analysis detected a clonal rearrangement of T-cell receptor Cβ1 genes. Bone marrow aspiration revealed infiltration of lymphocytes with the same phenotype as those of the tumor cells in the lymph node. Based on these findings, a diagnosis of angioimmunoblastic T-cell lymphoma with bone marrow involvement (stage IV) was made.[Skin Cancer (Japan) 2011 ; 26 : 134-138]