免疫学的, 病理学的アプローチを行ったフォンタン術後蛋白漏出性胃腸症の1例

• 上野 健太郎

  神奈川県立こども医療センター循環器科

• 中村 英明

  神奈川県立こども医療センター循環器科

• 潟山 亮平

  神奈川県立こども医療センター循環器科

• 柳 貞光

  神奈川県立こども医療センター循環器科

• 上田 秀明

  神奈川県立こども医療センター循環器科

• 康井 制洋

  神奈川県立こども医療センター循環器科

書誌事項

タイトル別名

• Pathological and Immunological Approaches for a Patient Complicated with Protein-losing Enteropathy Following the Fontan Operation

抄録

感染を契機に蛋白漏出性胃腸症(protein-losing enteropathy:PLE)を発症し, その主因が心原性と判断できない症例で, 病態と治療について, 血清サイトカイン測定, flow cytometry(FCM)を用いた免疫学的検査, および病変部周囲の組織生検を行い検討した. 症例は6歳男児で無脾症, 房室中隔欠損(左室低形成)の診断でフォンタン術が施行された. フォンタン術後2年でPLEを発症し, 血清アルブミン(Alb)値は2.0～2.5 g/dlで推移し, 各種の治療に抵抗性であった. FCMでリンパ球減少, CD4陽性T細胞の著明な減少(CD4/CD8比 0.14)を認めた. 治療経過中の病理組織像では慢性腸炎の組織像を呈しており, 炎症細胞の浸潤を認め, 軽度のリンパ管の増加, および拡張を確認できた. ステロイド, シクロスポリン併用療法が施行され, 浮腫は軽快し, 現在までAlb値は3.0 g/dl前後で安定し, 免疫機能も改善しつつある. 血行動態の破綻が主因であると判断できないフォンタン術後PLEでは, 免疫機能検査, 組織学検査は治療方針を決めるうえで重要であり, かつ免疫系の異常が考慮される症例では, 治療反応性を確認するうえでも有用であると考えられた.

収録刊行物

• Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

  Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 28 (4), 224-229, 2012

  特定非営利活動法人 日本小児循環器学会

キーワード

• Fontan
• total cavo-pulmonary connection
• protein-losing-enteropathy
• flow cytometry
• pathology examination

詳細情報

• CRID: 1390282679647355264
• NII論文ID: 10031121947
• NII書誌ID: AN10042853
• DOI: 10.9794/jspccs.28.224
• ISSN: 21872988
• ISSN: 09111794
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2012319971
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可