維持透析中に高アンモニア血症を呈した成人発症II型シトルリン血症の1例

• 森 佳子

  名古屋第一赤十字病院腎臓内科

• 道家 智仁

  名古屋第一赤十字病院腎臓内科

• 島田 幸輝

  名古屋第一赤十字病院腎臓内科

• 渡辺 達人

  名古屋第一赤十字病院腎臓内科

• 青山 功

  名古屋第一赤十字病院腎臓内科 現　社会保険中京病院腎・透析科

• 市田 静憲

  名古屋第一赤十字病院腎臓内科

• 中川 道隆

  信州大学脳神経内科リウマチ・膠原病内科

• 矢崎 正英

  信州大学脳神経内科リウマチ・膠原病内科

書誌事項

タイトル別名

• A Patient with Adult-onset Type II Citrullinemia on Hemodialysis
• 今月の症例 維持透析中に高アンモニア血症を呈した成人発症Ⅱ型シトルリン血症の1例
• コンゲツ ノ ショウレイ イジ トウセキ チュウ ニ コウアンモニア ケツショウ オ テイシタ セイジン ハッショウ Ⅱ カタ シトルリン ケツショウ ノ 1レイ

抄録

成人発症II型シトルリン血症は変動する意識障害発作を特徴とし，無治療では最終的に死に至る疾患である．症例は55歳女性，多発性嚢胞腎による慢性腎不全で血液透析導入．導入約1カ月半後より透析前の意識障害を反復，高アンモニア血症と脳波異常を伴い，特異な食嗜好・高シトルリン血症・膵分泌性トリプシンインヒビター高値・遺伝子検査より成人発症II型シトルリン血症と診断した．食事療法・アルギニン製剤・ラクツロース・カナマイシン・ピルビン酸ナトリウム導入を行い良好な経過を得ている．<br>

収録刊行物

• 日本内科学会雑誌

  日本内科学会雑誌 101 (6), 1676-1679, 2012

  一般社団法人 日本内科学会

キーワード

• 成人発症II型シトルリン血症
• 血液透析
• 高アンモニア血症

詳細情報

• CRID: 1390001206445871744
• NII論文ID: 10031130583
• NII書誌ID: AN00195836
• DOI: 10.2169/naika.101.1676
• ISSN: 18832083
• ISSN: 00215384
• NDL書誌ID: 023851341
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I023851341
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/101/6/101_1676/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2012328496
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可