わが国におけるAtaxia-Telangiectasiaの登録症例について

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  • ATAXIA-TELANGIECTASIA IN JAPAN

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抄録

わが国の厚生省特定疾患調査研究班「免疫不全症候群」によって行われた原発性免疫不全症候群全国症例登録に, ataxia-telangiectasiaとして登録された症例について報告した.ataxia-telangiectasiaの症例は, 全登録症例629例中7.3%にあたり, 男27例, 女19例, 計46例であった.このうち54.3%で家族発生が報告された.登録時の死亡例は15例で, 主な死因は肺炎と悪性腫瘍であった.本症の三主徴のうち, 失語症は97.8%に, 末梢血管拡張は71.7%に, 易感染性は69.7%に認められた.感染は主として肺炎などの呼吸器感染であった。6例で悪性腫瘍の合併がみられた。血清IgAの低値ないし欠損は47.2%に, リンパ球のPHA反応低下は76.5%で記載された.小児の血清IgE値は遺伝因子の影響をうけると考えられた.また, 両親が児の血清IgE値に与える影響は, 父親と母親とで差がないと考えられた.

収録刊行物

  • アレルギー

    アレルギー 33 (3), 182-193, 1984

    一般社団法人 日本アレルギー学会

被引用文献 (2)*注記

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