稀な疾患における気管支鏡 : 肺胞蛋白症,肺リンパ脈管筋腫症,肺ランゲルハンス細胞肉芽腫症(<特集>間質性・びまん性肺疾患と気管支鏡)  [in Japanese] The Efficacy of Fiberoptic Bronchoscopy in Rare Diseases : Pulmonary Alveolar Proteinosis, Lymphangiomyonratosis and Pulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis  [in Japanese]

気管支鏡は呼吸器疾患の診断, 治療に有用であり, 種々な症例で施行される. 本稿で取り上げる肺胞蛋白症(PAP)の有病率は3.7人/百万人1, 肺リンパ脈管筋腫症(IAM)は本邦でこれまで100例の症例報告がある程度で2, 肺ランゲルハンス細胞肉芽腫症(肺LCG)は本邦での推定患者数(1997年)は140といわれており3, いずれも稀な疾患であるが, 他疾患との鑑別を必要とする疾患として重要である. 以下これら3疾患における気管支鏡の有用性について述べることとする. 1. 肺胞蛋白症(以下PAP)と気管支鏡 PAPの病態は肺胞および末梢気道における過剰なサーファクタントの蓄積によるものである. サーファクタントは脂質と蛋白質9:1の割合で構成され, 表面活性物質として肺胞の虚脱を防ぐ働きをするとともに, 肺における自然免疫に関与している. この物質はII型肺胞上皮細胞で合成, 分泌され, 一部はII型肺胞上皮細胞に取り込まれて再利用されるが, 残りは肺胞マクロファージに貪食, 分解される. PAPはこの過程の障害(特に肺胞マクロファージの機能障害, あるいは量的な減少)がおこることによって発症すると考えられている.