肺リンパ管筋腫症に合併した巨大な腎血管筋脂肪腫の一例  [in Japanese] GIANT RENAL ANGIOMYOLIPOMA IN A CASE WITH PULMONARY LYMPHANGIOMYOMATOSIS  [in Japanese]

症例は27歳女性.気胸の既往があり他院にて加療されていた.2回目の左気胸発症時に肺生検にて肺リンパ管筋腫症(LAM)と診断された.その後の精査目的のCTで右腎前面に径10cmの脂肪濃度を合む腫瘤を認め,腎血管筋脂肪腫(AML)と診断され,当科に紹介された.当科にて腎部分切除術が施行された.腫瘍は腎実質と5cm程度の部分で連続しており,有茎状に発育していた.LAMは病理学的に肺の気道,血管,リンパ管周囲の平滑筋の異常増生を示し,気道閉塞による多数の肺嚢胞状病変形成が特徴とされ,殆どの症例で経過中に気胸を発生する予後不良の疾患である.また47〜60%の症例にAMLを合併することが知られている.LAMを合併したAML患者の特徴としては20代から30代の生殖可能な女性に好発しており,結節性硬化症に合併するAMLと比較すると片側単発傾向ではあるが,両側例が25〜62%と比較的多く,また多発例も報告されている.LAMは予後不良のため. AMLに対しては出血などの症状が出現するまで無治療で経過することが多く,治療としては腎摘除術が多い.しかしながら,最近の報告ではLAMの予後はやや改善してきており,AMLの再発例も認められることから,可能な限り腎温存を図るべきである.本症例は本邦10例目である.

A 27-year-old female with pulmonary lymphangioleiomyomatosis was referred to us because of the right large renal angiomyolipoma (AML), 10 cm in diameter, which was found by abdominal CT during close investigation of her pulmonary disease. About 6 months earlier she had received operation for pneumothorax and the histological examination disclosed pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM). Clinically she does not have tuberous sclerosis. Partial nephrectomy was performed. The renal tumor arose from the lower part of the kidney with somewhat exophytic growth. She is now followed at outpatient clinic without recurrence of renal AML. Pulmonary LAM often associates with renal AML. Although pulmonary LAM is a progressive disease and has a poor prognosis, because of the risk of the rupture of renal AML, large renal AMLs should be treated. Recently several cases have been reported for whom nephron-sparing surgery was performed. This case is 10th report of LAM, which is associated with AML in Japan.