WDHA症候群を呈したVIP分泌性神経芽腫の1例

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タイトル別名
  • A case of VIP producing neuroblastoma associated with WDHA syndrome

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抄録

難治性下痢にて発症したVIP分泌性神経芽腫の1例を経験した.症例は3歳4ヵ月の女児で,1歳8ヵ月時より持続する水様下痢の精査にて高VIP血症を指摘され,右副腎原発VIP分泌性神経芽腫と診断された.腫瘍摘出術を行い,病理診断はGanglioneuroma,maturingで,INSS分類stage1であった.術後早期に便性の改善が得られ,術後2年1ヵ月の現在,再発徴候を認めていない.

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