Distal intestinal obstruction syndromeを認めた嚢胞性線維症の1例

• 向井 基

  鹿児島大学小児外科

• 松藤 凡

  鹿児島大学小児外科

• 加治 建

  鹿児島大学小児外科

• 池江 隆正

  済生会川内病院小児外科

• 川野 孝文

  鹿児島大学小児外科

• 松久保 眞

  鹿児島大学小児外科

• 右田 美里

  鹿児島大学小児外科

書誌事項

タイトル別名

• A Case of Cystic Fibrosis With Distal Intestinal Obstruction Syndrome
• 症例報告 Distal intestinal obstruction syndromeを認めた嚢胞性線維症の1例
• ショウレイ ホウコク Distal intestinal obstruction syndrome オ ミトメタ ノウホウセイ センイショウ ノ 1レイ

抄録

Distal intestinal obstruction syndrome(DIOS)を認めた嚢胞性線維症の1例を報告した.症例は1歳9か月の1女児.月齢3より嘔吐,脱水,電解質異常,喘息様気管支炎,気管支喘息の診断で入退院を繰り返していた.今回,気管支喘息重積発作のため入院したが,9病日より腹部膨満が出現した.16病日に腸閉塞の診断で開腹手術を行った.回腸遠位部に食物残渣の貯留を認めた.汗中塩素濃度が207mEq/lと異常高値であり,cystic fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR)遺伝子のdeletion解析で,エクソン16,17a,17bにまたがる完全欠失のホモ接合が判明し,嚢胞性線維症の診断が確定した.イレウス症状は嚢胞性線維症の一症状であるdistal intestinal obstruction syndromeに該当すると思われた.嚢胞性線維症は本邦において現在考えられているより罹患率の高い疾患である可能性があり,本症が疑われる場合汗電解質測定やCFTR遺伝子解析を考慮する必要がある.

収録刊行物

• Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons

  Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgeons 47 (5), 848-851, 2011

  特定非営利活動法人 日本小児外科学会

キーワード

• 嚢胞性線維症
• イレウス
• distal intestinal obstruction syndrome
• CFTR遺伝子

詳細情報

• CRID: 1390282679809770880
• NII論文ID: 110008711758
• NII書誌ID: AN00192281
• DOI: 10.11164/jjsps.47.5_848
• ISSN: 21874247
• ISSN: 0288609X
• NDL書誌ID: 11219193
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I11219193
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2011346449
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可