進行性核上性麻痺を併発したネマリンミオパチーの成人例

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タイトル別名
  • An Adult Patient with Nemaline Myopathy Complicated with Progressive Supranuclear Palsy
  • シンコウセイ カク ジョウセイ マヒ オ ヘイハツ シタ ネマリン ミオパチー ノ セイジン レイ

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抄録

type:症例報告

症例は66 歳の男性.歩行障害を主訴に来院.軽度の認知症と下方優位の垂直性眼球運動障害,下肢の近位筋の筋力低下と姿勢の不安定さ,易転倒性があった.頭部Magnetic resonance imaging( MRI) でhummingbird sign と第3 脳室の拡大,脳血流シンチグラフィで前頭葉の血流低下があり,進行性核上性麻痺(ProgressiveSupranuclear Palsy;PSP) と診断した.また,血清筋原性酵素の上昇があり,Gomori トリクローム変法染色の筋病理所見でネマリン小体が認められネマリンミオパチーと診断した.進行性核上性麻痺を併発したネマリンミオパチーの報告は過去になく,臨床的特徴を検討した.

A 66-year-old man who came to the hospital due to gaitdisturbance showed mild dementia, vertical ocular motilitydisorder, loss of muscle strength of proximal muscle of thelower limbs and unstable posture, and a tendency to fall.Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed hummingbird sign and enlargement of the third ventricle. Cerebralblood flow scintigraphy revealed reduced cerebralblood flow in the frontal lobe and frontal release signs, andprogressive supranuclear palsy (PSP) was diagnosed. Serummyogenic enzyme levels were elevated, and nemalinebody was observed in muscle biopsy specimens. A diagnosisof nemaline myopathy was made, and clinical characteristicswere examined. This is the first report of nemalinemyopathy complicated with PSP.

identifier:10

identifier:KJ00008419101

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