生殖補助医療、性ホルモン補充を行わず、妊娠・出産に至った先天性リポイド副腎過形成の1 例

• 磯部, まり子

• 市川, 義一

• 池ノ上, 学

• 山田, 卓博

• 根本, 泰子

• 服部, 政博

• 住友, 直文

• 西澤, 和倫

• 長谷川, 奉延

書誌事項

タイトル別名

• Pregnancy and childbearing with nonclassic lipoid congenital adrenal hyperplasia without assisted reproductive technologies and sex hormone replacement : a case report

抄録

先天性副腎過形成症は、ステロイド合成酵素の欠損、コレステロールの輸送蛋白の異常により、副腎皮質過形成となる疾患で、うち、先天性リポイド副腎過形成（ lipoid congenital adrenal hyperplasia；LCAH）は、すべてのステロイド分泌不全が生じ、最も重症型である。コレステロールをミトコンドリア内に輸送する蛋白（Steroidogenic Acute Regulatory Protein；StAR）の異常により、生後早期から副腎不全症状を呈し、性ホルモン合成も障害される。一方、女性ホルモンの分泌にはStAR非依存性の回路も存在し、生殖補助医療下の妊娠出産例が報告されている。今回我々は、LCAH非古典型患者において、性ホルモンを補充せず妊娠出産に至った症例を経験した。【症例】27歳0回経妊0回経産。13歳時、遺伝子検査にてLCAH と診断。27歳時、自然妊娠。初期より女性ホルモン分泌不全はなく、妊娠37週5日、選択的帝王切開術にて健常児を得た。【考察】LCAH 非古典型患者において、性ホルモン補充を行わず、妊娠出産管理を行いうる可能性が示唆された。

収録刊行物

• 静岡産科婦人科学会雑誌

  静岡産科婦人科学会雑誌 2 (1), 38-43, 2013

  静岡産科婦人科学会

キーワード

• lipoid congenital adrenal hyperplasia
• steroidogenic acute regulatory protein
• luteal-placental shift
• progesterone
• pregnancy

詳細情報

• CRID: 1050001201664272256
• NII論文ID: 120005452217
• ISSN: 21871914
• HANDLE: 10271/2688
• Web Site: https://hama-med.repo.nii.ac.jp/records/2570
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2014063490
• 本文言語コード: ja
• 資料種別: journal article
• データソース種別:
  • IRDB
  • CiNii Articles