原発性胆汁性肝硬変の姉妹発症例

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  • Primary biliary cirrhosis in two sisters.

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抄録

原発性胆汁性肝硬変の姉妹発症例を経験したので報告する.発端者は37才,女性で黄疸,〓痒感,全身倦怠感を主訴として, 3年後には44才の発端者の姉が黄疸,腹部膨満感,〓痒感を主訴として入院した.ともに血清アルカリフォスファターゼ, IgM値は上昇し,抗ミトコンドリア抗体が陽性で,肝生検にて原発性胆汁性肝硬変に矛盾しない組織像を示した.発端者は発黄後2年7カ月に肝不全に気管支肺炎を併発し,姉は2年6カ月後に食道静脈瘤破裂による消化管出血を繰り返し死亡した.剖検で姉にリンパ性甲状腺炎と甲状腺〓胞癌の合併を認めた.家族調査により本姉妹例は共通のHLA haplotype Aw24, Bw59, Cw1, DR4を有していたと推測された.

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