書誌事項
- タイトル別名
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- Successful treatment of glucocorticoid and cyclosporine refractory adult-onset Still's disease complicated with hemophagocytic syndrome with plasma exchange therapy and tocilizumab : a case report
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抄録
症例は35歳女性．発熱，咽頭痛，頸部リンパ節腫脹，サーモンピンク疹が出現し，白血球増加，炎症反応高値，肝機能障害，高フェリチン血症を認め，抗核抗体陰性，リウマトイド因子陰性であったことから成人発症Still病（AOSD）と診断した．グルココルチコイド（GC）パルス療法後に大量GC+シクロスポリン（CsA）が投与されたが，血球貪食症候群（HPS）を合併し，GCパルス療法を追加するも無効であり当院転院となった．転院後，再度GCパルス療法を行い，CsAをタクロリムス（TAC）に変更，さらに血漿交換療法を併用し病勢は改善した．しかし，血漿交換療法終了1週間後に微熱と炎症反応上昇を認めた．GCとTACのみでは病勢コントロール不可能と判断し，トシリズマブ（TCZ）を併用したところ症状は改善し，GCとTACの減量が可能となった．AOSDに対する生物学的製剤の有効性は多数報告されているが，HPSを合併したAOSDに対する生物学的製剤の使用に関しては，HPSを悪化させる可能性から，意見が分かれている．本症例はHPSを合併した治療抵抗性のAOSDに対するTCZの投与方法を検討するうえで貴重な症例と考えられる．<br>
収録刊行物
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- 日本臨床免疫学会会誌
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日本臨床免疫学会会誌 36 (6), 478-483, 2013
日本臨床免疫学会