後天性血友病Aに対し,プレドニゾロン投与とDFPP(double filtration plasmapheresis)が奏功した血液維持透析患者の1例

書誌事項

タイトル別名
  • A case report: Successful treatment of a patient with acquired hemophilia A using a combination of low-dose prednisolone and double filtration plasmapheresis
  • 症例報告 後天性血友病Aに対し,プレドニゾロン投与とDFPP(double filtration plasmapheresis)が奏功した血液維持透析患者の1例
  • ショウレイ ホウコク コウテンセイ ケツユウビョウ A ニ タイシ,プレドニゾロン トウヨ ト DFPP(double filtration plasmapheresis)ガ ソウコウ シタ ケツエキ イジ トウセキ カンジャ ノ 1レイ

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抄録

症例:62歳,男性.既往歴に出血傾向なし.特記すべき家族歴なし.2009年7月より良性腎硬化症による慢性腎臓病で血液維持透析導入となり,当院で透析通院していた.2012年7月頃から透析終了後の止血に時間を要するようになり,7月某日表在化動脈止血困難,1時間半の圧迫で止血し,帰宅するも再出血のため同日来院し入院.次の定期透析では左上腕から胸部にかけての皮下出血と腫脹,疼痛著明のため再入院となった.凝固機能の検査をしたところ,活性化部分トロンボプラスチンの延長と第VIII因子活性の著明な低下,さらに第VIII因子インヒビター10BU/mLと異常を認めたことより,後天性血友病Aと診断した.治療として止血療法はバイパス療法,インヒビター除去にはプレドニゾロン30 mg/日の内服としたが,60歳以上のためステロイドの早期離脱が望ましく,また第VIII因子インヒビターは自己抗体であることから,double filtration plasmapheresis(DFPP)を併用した.DFPPは計6回施行し,第VIII因子インヒビターは検出されず,止血も正常化と経過良好で治癒退院した.本症例に対しては,低用量ステロイド療法とDFPPによる第VIII因子インヒビターの除去が有効と考えられた.

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参考文献 (13)*注記

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