ボセンタン治療で経過観察中の肺高血圧症合併孤立性肺動脈欠損症と診断した1例

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  • The case of isolated pulmonary artery deficiency with pulmonary hypertension under bosentan therapy

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抄録

<tt>症例は73歳</tt>，<tt>男性</tt>．<tt>主訴は労作時息切れ</tt>．<tt>生来健康であったが</tt>，<tt>1994年(57歳)ごろより平地歩行程度の労作で息切れを自覚</tt>，<tt>前医で左肺動脈の完全欠損の可能性を指摘され</tt>，<tt>孤立性肺動脈欠損症が疑われ</tt>，<tt>以後内服薬を処方され経過観察されていた</tt>．<tt>2010年初めごろより</tt>，<tt>自覚症状が徐々に増悪し当院へ緊急入院となった</tt>．<tt>肺血流シンチグラム</tt>，<tt>胸部造影CT検査</tt>，<tt>心臓カテーテル検査などの所見から</tt>，<tt>慢性的に進行した肺高血圧症による右心不全の急性増悪と診断し</tt>，<tt>利尿薬などの補助的治療を行ったが</tt>，<tt>自覚症状や心臓超音波検査時での推定肺動脈収縮期圧には変化が認められなかった</tt>．<tt>そのため</tt>，<tt>肺高血圧症に対してボセンタン(初期量</tt>：<tt>125mg/日</tt>，<tt>維持量</tt>：<tt>250mg/日)の投与を開始した</tt>．<tt>投与開始後</tt>，<tt>自覚症状</tt>，<tt>推定肺動脈収縮期圧および6分間歩行距離の改善を認めた</tt>．<tt>本症例は</tt>，<tt>成人に達してから孤立性肺動脈欠損症の可能性を指摘され</tt>，<tt>肺高血圧症を合併した稀な症例であり</tt>，<tt>肺高血圧症に基づく自覚症状や運動耐容能の低下に対して</tt>，<tt>ボセンタン治療が奏功した貴重な1例と考え</tt>，<tt>文献的考察も加えて報告する</tt>．

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 44 (12), 1528-1533, 2012

    公益財団法人 日本心臓財団

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