慢性活動性EB ウイルス感染症の病態と治療

• 澤田 明久

  大阪府立母子保健総合医療センター　血液・腫瘍科

• 井上 雅美

  大阪府立母子保健総合医療センター　血液・腫瘍科

書誌事項

タイトル別名

• Pathology and treatment of chronic active Epstein-Barr virus infection

抄録

1964年にEpstein-Barr virus（EBV）が発見されて半世紀が経った。慢性活動性EBV 感染症（chronic active EBV infection; CAEBV） は「EBV 関連T/NK細胞リンパ増殖症（EBV-associated T- or NK-cell lymphoproliferative diseases; EBV＋T/NK細胞LPDs）」のひとつで，かつ典型的疾患である。診断は「Okanoらの診断ガイドライン（2005年）」に従う。確定診断にEBV＋T/NK細胞の増殖（実際的にはEBV 量の高値とT/NK細胞への感染）を証明する必要がある。しかし，末梢血を用いる検査はいまだ保険未収載であり，病変組織の生検は侵襲を伴う。急変するリスクがあり，診断がつけば免疫化学療法により症状の鎮静化を図りつつ，同種hematopoietic stem cell transplantation（HSCT）の準備を併行して進めることが肝要である。多剤併用化学療法，同種HSCTと治療を進める中で，十分な症状のコントロールが得られない場合には躊躇なく緊急移植に踏み切る。前処置はreduced-intensity conditioningがよい。移植成績は骨髄移植と臍帯血移植で差はなく，全生存率＞90％と良好であり，成人例（～40 歳）の場合も小児と同様の治療戦略で遜色ない成績が得られつつある。

収録刊行物

• Journal of Hematopoietic Cell Transplantation

  Journal of Hematopoietic Cell Transplantation 3 (1), 1-11, 2014

  一般社団法人 日本造血・免疫細胞療法学会

キーワード

• CAEBV
• hypersensitivity to mosquito bites
• hydroa vacciniforme
• hemophagocytic syndrome
• lymphoproliferative disease

詳細情報

• CRID: 1390282680396927872
• NII論文ID: 130003397472
• DOI: 10.7889/hct.3.1
• ISSN: 21865612
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2014238633
• 本文言語コード: en
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可