症例 大動脈弁上狭窄を合併した家族性高リポタンパク血症(Type II a型)(ホモ接合体)の1小児手術例
書誌事項
- タイトル別名
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- aortic stenosis in a nine-year-old girl with familial Type II a hyperl ipoproteinemia (homoz ygote)
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抄録
患児は,9歳の女児1歳6ヵ月時,黄色腫の出現に気付く.3歳時,東大皮虜科受診,家族性高リポタンパク血症(Type II a型)の診断を受けた.その後,食事療法を行っていた.<BR>4歳時,偶然,心雑音を指摘された.大動脈弁狭窄の診断で当科外来にて経過観察中,意識消失発作が運動時に出現するようになり,9歳時,入院精査を施行した.上行大動脈で115/65mmHg,左室で215mmHgと,100mmHgの圧差を認め,左室造影で大動脈弁上狭窄と診断した.同時に施行した選択的冠動脈造影では,異常所見はみられなかった.手術を施行し,大動脈狭窄部拡大術を行い,同時に大動脈壁の生検を行い.大動脈壁への脂肪沈着を認めた.<BR>本症例では,経過・手術所見・病理所見から,大動脈弁上狭窄の発生・症状増悪に,家族性高リポタンパク血症(Type II a型)が深く関与していると考えられる.
収録刊行物
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- 心臓
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心臓 11 (2), 194-199, 1979
Japan Heart Foundation
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282680461341952
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- NII論文ID
- 130004135231
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- ISSN
- 05864488
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可