症例 網膜色素沈着を伴う臨床的にうっ血型心筋症の病像を呈した慢性線維性心筋炎の1剖検例

書誌事項

タイトル別名
  • An autopsy case of chronic tibroplastk my ocar ditis associated w. th retinal pigmentary change: with special reference to the histological study of the conduction system by serial sections
  • 連続切片による刺激伝導系の検索

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抄録

症例,19歳男性,盲学校生,昭和51年胸部X線上心拡大を指摘され,昭和52年上気道感染を繰り返し,不整脈が出現したため当科入院.心雑音なく,CTR 64.2%,心電図上V1で尖鋭な陽性相を有する2相性P波,QRS時間0.20秒と心室内伝導障害を示し,III,aVF,V2-4でST上昇,非定型的早期興奮,I,aVL,V5.6で陰性T波を認めた.ESR 1mm,CRP(-),GOT,HBD,CPK,Aldelaseなどは高値を示した.心エコー図で左室内腔は拡大し,後壁の動きが悪く,うっ血型心筋症が考えられた.強度の近視と網膜色素沈着がみられた,妹にも患者同様の心臓,眼の異常所見,血清酵素の上昇を認めた.家族性心筋症や,とくにKearns症候群の疑いもおかれた、剖検で刺激伝導系を含む広汎な心筋の線維化,炎症性細胞の浸潤がみられ,慢性線維性心筋炎と診断された.本症例は家族性に感染防御機構になんらかの欠如があり,心筋炎を繰り返したと考えられ,心筋症の成因上からも興味深い.

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 12 (4), 424-430, 1980

    Japan Heart Foundation

被引用文献 (1)*注記

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