若年性骨髄単球性白血病75例の予後:小児血液学会MDS委員会の前方視的検討

書誌事項

タイトル別名
  • Prognosis of 75 patients with juvenile myelomonocytic leukemia: prospective study by MDS committee in The Japanese Society of Pediatric Hematology
  • 臨床研究 若年性骨髄単球性白血病75例の予後 : 小児血液学会MDS委員会の前方視的検討
  • リンショウ ケンキュウ ジャクネンセイ コツズイタンキュウセイ ハッケツビョウ 75レイ ノ ヨゴ : ショウニ ケツエキ ガッカイ MDS イインカイ ノ ゼンポウ シテキ ケントウ

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抄録

若年性骨髄単球性白血病(JMML)は乳幼児に好発する稀な骨髄異形成/骨髄増殖性疾患であり,診断が難しいことから小児血液学会MDS委員会において前方視的登録と中央診断を行っている。今回1999年から2006年に本登録を経て診断されたJMML75例を追跡調査した。診断時年齢は中央値20ヵ月(1∼85ヵ月),染色体異常は21例に認め,うち11例がmonosomy7を有した。全体の5年生存率は60%であり,61例で造血幹細胞移植が施行された。移植前処置は多岐にわたり,移植片は骨髄43, 末梢血5, 臍帯血13例であった。移植例の5年生存率は61%であり,臍帯血移植群の生存率は他の群に比べ有意に低かった(38% vs. 68%; P=0.03)。前方視的登録による症例把握の結果を受け,日本小児白血病リンパ腫研究グループ(JPLSG)では標準的移植法の確立を目的とした多施設共同臨床試験JMML11を計画している。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 52 (12), 1853-1858, 2011

    一般社団法人 日本血液学会

被引用文献 (1)*注記

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参考文献 (18)*注記

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