Evans症候群罹患後20年を経過して発症した溶血発作を伴うdiffuse large B-cell lymphoma

DOI Web Site PubMed
  • 吉村 卓朗
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 中根 孝彦
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 亀崎 豊実
    自治医科大学　地域医療学センター
  • 稲葉 晃子
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 西本 光孝
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 向井 悟
    市立堺病院　血液内科
  • 坂部 真奈美
    大阪市立大学医学部附属病院　病院病理部
  • 大澤 政彦
    大阪市立大学医学部附属病院　病院病理部
  • 藤野 惠三
    大阪市立大学医学部附属病院　輸血部
  • 康 秀男
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 中尾 吉孝
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 中前 博久
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学
  • 日野 雅之
    大阪市立大学大学院医学研究科　血液腫瘍制御学

書誌事項

タイトル別名
  • Diffuse large B-cell lymphoma with hemolytic crisis developed twenty years after the onset of Evans syndrome
  • 症例報告 Evans症候群罹患後20年を経過して発症した溶血発作を伴うdiffuse large B-cell lymphoma
  • ショウレイ ホウコク Evans ショウコウグンリカンゴ 20ネン オ ケイカ シテ ハッショウ シタ ヨウケツ ホッサ オ トモナウ diffuse large B-cell lymphoma

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抄録

症例は65歳女性，1992年5月にクームス試験陽性自己免疫性溶血性貧血と赤芽球癆の合併と診断された。その後赤芽球癆は改善したが，新たに血小板減少を認め，骨髄検査にて特発性血小板減少性紫斑病の合併と考えられ，Evans症候群と診断された。Prednisoloneおよびazathioprineを投与し軽快，以後約20年に渡り投薬を漸減しつつ寛解増悪を繰り返していた。2012年10月，溶血発作の再増悪とB症状及びリンパ節腫脹が出現した。リンパ節生検の結果DLBCLと診断された。一方クームス試験は陰性，精査にてクームス陰性自己免疫性溶血性貧血も否定的であり，リンパ腫に関連した他の原因による溶血の可能性が疑われた。CHOP療法を施行したところ，溶血およびB症状は改善し，リンパ節病変も縮小を認めた。Evans症候群後DLBCLの発症の報告は稀であり，示唆に富む症例と考えられ，今回報告する。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 55 (5), 546-551, 2014

    一般社団法人 日本血液学会

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