全身性ALアミロイドーシスを合併した多発性骨髄腫に対する自家移植4年後に発症した後天性第X因子欠乏症

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タイトル別名
  • Acquired factor X deficiency developed four years after autologous transplantation in a patient with multiple myeloma associated with systemic AL amyloidosis
  • 症例報告 全身性ALアミロイドーシスを合併した多発性骨髄腫に対する自家移植4年後に発症した後天性第X因子欠乏症
  • ショウレイ ホウコク ゼンシンセイ AL アミロイドーシス オ ガッペイ シタ タハツセイ コツズイシュ ニ タイスル ジカ イショク 4ネンゴ ニ ハッショウ シタ コウテンセイ ダイX インシ ケツボウショウ

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抄録

68歳女性。2007年，多発性骨髄腫（IgA-κ型，Bence Jones蛋白-κ型）及び全身性ALアミロイドーシスと診断。VAD療法3コース，自家末梢血幹細胞移植併用大量化学療法を施行され，部分寛解となり，以後，病勢の進行を認めなかった。2011年12月から，PT 17.6秒と延長を認めた。2012年1月，直腸癌を併発し，外科で低位前方切除術及び人工肛門造設術を施行。術中に新鮮凍結血漿輸注を施行したが，周術期の出血傾向を認めた。2012年2月，人工肛門閉鎖術を施行するにあたり，出血傾向の原因精査を依頼された。クロスミキシング試験では，PTで凝固因子欠乏パターンを示し，第X因子活性が低下していたことから，後天性第X因子欠乏症と診断した。FFP 10単位を輸注し，人工肛門閉鎖術を終了した。多発性骨髄腫に合併した後天性第X因子欠乏症の発症は稀であるため，文献的考察を加えて報告する。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 55 (5), 558-562, 2014

    一般社団法人 日本血液学会

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