ＭＲＩにて脳梁膨大部に一過性の異常信号をみとめたＣｈａｒｃｏｔ‐Ｍａｒｉｅ‐Ｔｏｏｔｈ病の１例

• 杉江 正行

  昭和大学神経内科

• 石原 健司

  昭和大学神経内科

• 清水 祐樹

  昭和大学神経内科

• 大野 英樹

  昭和大学神経内科

• 河村 満

  昭和大学神経内科

書誌事項

タイトル別名

• A case report of transient splenium abnormality in Charcot-Marie-Tooth disease
• MRIにて脳梁膨大部に一過性の異常信号をみとめたCharcot-Marie-Tooth病の1例
• MRI ニテ ノウリョウ ボウダイブ ニ イッカセイ ノ イジョウ シンゴウ オ ミトメタ Charcot Marie Toothビョウ ノ 1レイ

抄録

症例は34歳の男性である．思春期より下肢遠位筋の筋力低下，筋萎縮および足の変形をみとめ，病歴や各種所見よりX連鎖性Charcot-Marie-Tooth病（CMTX）と推定した．経過中，頭部MRIにて一過性の脳梁膨大部異常信号を呈したが，脳梁離断症状はともなわなかった．これまで，CMTXにおける類症が少数例報告されており，本例の病態には乏突起膠細胞上のgap junctionを形成するconnexin32蛋白の発現異常に加え，星状膠細胞の一過性機能障害の関与も推定された．<br>

収録刊行物

• 臨床神経学

  臨床神経学 48 (5), 359-362, 2008

  日本神経学会

キーワード

• X連鎖性Charcot-Marie-Tooth病
• 脳梁膨大部
• connexin32

詳細情報

• CRID: 1390001205034759168
• NII論文ID: 130004504508
• NII論文ID: 10021187690
• NII書誌ID: AN00253207
• DOI: 10.5692/clinicalneurol.48.359
• ISSN: 18820654
• ISSN: 0009918X
• NDL書誌ID: 9525221
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I9525221
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2008235967
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可