魚鱗癬と魚鱗癬症候群

• 秋山 真志

  名古屋大学

書誌事項

タイトル別名

• ギョリンセン ト ギョリンセンショウコウグン

抄録

魚鱗癬は白色から褐色，黒色調の魚の鱗様の角質の堆積をほぼ全身の皮膚に広範囲に認める一連の疾患群であり，皮疹が唯一の症状であるものが魚鱗癬，他臓器症状を伴うものが魚鱗癬症候群である．出生時，幼小児期より症状が認められるものが先天性魚鱗癬である．魚鱗癬，および，魚鱗癬症候群の多くが，皮膚の角化，特に，角層のバリア機能に重要な蛋白をコードする遺伝子の異常によることが，近年，次第に明らかにされつつある．病因についての最新の知見に基づき，2009年，Ichthyosis Consensus Conferenceにおいて我々は魚鱗癬，魚鱗癬症候群の病名，病型分類を改訂した．重要な改訂は従来の水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症が，表皮融解性魚鱗癬と改称され，従来の非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症が先天性魚鱗癬様紅皮症に改称されたことである．本稿では，新病名，新病型分類にしたがい，魚鱗癬，および，魚鱗癬症候群の臨床症状，発症のメカニズムについて，最新の知見を含めて，概説した．

収録刊行物

• 日本皮膚科学会雑誌

  日本皮膚科学会雑誌 121 (4), 667-673, 2011

  公益社団法人 日本皮膚科学会

詳細情報

• CRID: 1390001205737642496
• NII論文ID: 10031164954
• NII書誌ID: AN00196602
• DOI: 10.14924/dermatol.121.667
• ISSN: 13468146
• ISSN: 0021499X
• NDL書誌ID: 11015897
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I11015897
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2011195141
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可