Atypical Postinfectious Glomerulonephritis Is Associated with Abnormalities in the Alternative Pathway of Complement

• Sethi S

• Fervenza FC

• Zhang Y

• Zand L

• Meyer NC

• Borsa N

• Nasr SH

• Smith RJ

抄録

感染後糸球体腎炎は感染に引き続き生じる腎疾患で，ほとんどの場合は感染の終息に伴い，数日から数週間で腎機能が完全に回復する。しかし少数の患者においては回復に時間がかかり，持続性の血尿・蛋白尿，あるいは末期腎不全に進行することがある。また一方，持続性の血尿・蛋白尿を示す患者の中に，先行感染が不明な場合でも腎生検で感染後糸球体腎炎像を示すことがある。このような「非典型的」感染後糸球体腎炎を引き起こす機序は，現時点では不明である。本論文で著者らは非典型的感染後糸球体腎炎患者のほとんどが，補体第二経路の制御異常を持つことを明らかにした。補体制御異常として，補体制御蛋白の遺伝子変異とC3 変換酵素に対する抗体（C3 nephritic factors; C3Nef）のいずれか，あるいは両方を認めた。その結果として，感染が終息した後も補体第二経路の活性化が継続し，持続的な糸球体への補体の沈着が炎症および非典型的感染後糸球体腎炎を引き起こすものと考えられた。

収録刊行物

• 日本小児腎臓病学会雑誌

  日本小児腎臓病学会雑誌 26 (2), 305-306, 2014

  一般社団法人 日本小児腎臓病学会

詳細情報

• CRID: 1390001204338546560
• NII論文ID: 130004836709
• DOI: 10.3165/jjpn.26.305
• ISSN: 18813933
• ISSN: 09152245
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可