真性赤血球増加症の経過中に発症し,DICで死亡した巨核芽球性白血病

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タイトル別名
  • Megakaryoblastic Transformation Associated with Disseminated Intravascular Coagulation in the Course of Polycythemia Vera: A Case Report

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抄録

症例は57歳男性。真性赤血球増加症の診断のもとにpipobroman, carbazilquinon, busulfanの投与を受けていたが,診断10年後,発熱,貧血,血小板減少のため再入院した。骨髄はdry tap, 生検で線維化が認められたが,幼若細胞の増加はなかった。入院第11病日より急速に末梢血中に芽球が増加し,白血病の像を呈した。細胞学的検討では,ペルオキシダーゼ陰性,電顕血小板ペルオキシダーゼ陽性,血小板特異抗原GPIIb/IIIa陽性,アセテートエステラーゼ,PAS陽性,リンパ系マーカーは陰性であり,巨核芽球性白血病と診断した。抗白血病剤治療に抵抗し,DICを合併して短期間で死亡した。アルキル化剤による二次性白血病の可能性も否定できないが,真性赤血球増加症の経過中に巨核芽球性白血病を発症した報告例はきわめて少なく,さらにDICの合併例は報告例がない。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 33 (4), 500-506, 1992

    一般社団法人 日本血液学会

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