著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例

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タイトル別名
  • An autopsy case of amyotrophic lateral sclerosis with prominent muscle cramps, fasciculation, and high titer of anti-voltage gated potassium channel (VGKC) complex antibody
  • 症例報告 著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel (VGKC)複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例
  • ショウレイ ホウコク チョメイ ナ キンケイレン ・ センイ ソクセイ シュウシュク オ トモナイ コウvoltage gated potassium channel (VGKC)フクゴウタイ コウタイ ガ タカネ デ アッタ キン イシュクセイ ソクサク コウカショウ ノ 1 ボウケンレイ

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抄録

症例は初診時55歳男性である．筋痙攣，線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった．抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体高値，神経伝導検査で反復放電をみとめ，cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法，ステロイドパルス療法（methylprednisolone; mPSL），二重膜濾過血漿交換（double filtration plasmapheresis; DFPP），免疫抑制剤を試みた．mPSLは線維束性収縮に，DFPPは筋痙攣に一時的に有効であったが筋力低下は進行し発症2年後に2型呼吸不全で死亡した．剖検所見から下位運動ニューロン変性が優位のALSと診断した．本例の筋痙攣と線維束性収縮と本抗体の関連を考察した．

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