書誌事項
- タイトル別名
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- The new diagnostic methods of CADASIL as differential diagnosis of HDLS
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抄録
HDLSとCADASILは共に常染色体優性の遺伝性白質脳症である．HDLSが前頭葉機能障害や認知症で発症する事に対し，CADASILでは片頭痛や脳梗塞で発症する．また，CADASILでは有病率の高い若年発症の脳梗塞の家族歴が重要である．CADASILは側頭極白質病変が特異的であるが，本病変を欠くばあいもあり，家族歴，その他の画像所見より総合的な診断が必要なばあいもある．共に半卵円中心に病変ができるが，梗塞巣と脱髄病変との鑑別には，血管走行との関係が評価しやすい冠状断MRIが有用である．臨床像や画像所見から両者を鑑別できないばあいでも，皮膚の病理診断で鑑別できる．皮膚組織のGOMは病態解析において重要であり，GOMの生化学的解析がCADASILの病態解明の鍵を握る．
収録刊行物
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- 臨床神経学
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臨床神経学 54 (12), 1168-1170, 2014
日本神経学会