IgG4関連疾患の腎病変－IgG4関連間質性腎炎を中心に

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抄録

サルコイドーシスは原因不明の全身性（多臓器）肉芽腫性炎症性疾患であるが，IgG4関連疾患も また原因不明の全身性（多臓器）炎症性疾患である．傷害臓器は両疾患で異なる点も多いが， 腎臓に関してはいずれも間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis; TIN）が主病変であり，両者の 鑑別は臨床上重要である． 　IgG4関連尿細管間質性腎炎（IgG4︲related TIN; IgG4︲TIN）は中高年男性に好発し，ほとんど の症例がIgG4関連の腎外病変（唾液腺炎，リンパ節炎，後腹膜線維症，自己免疫性膵炎など）を 合併する．全身症状は比較的乏しく，IgG4関連疾患の精査中あるいは偶然に腎機能異常，腎画像 異常で気づかれる．検査では血清IgG，IgG4, IgE高値，低補体血症を高頻度に認める．抗核抗体や RFもしばしば陽性になるが，疾患特異抗体は通常陰性であり，CRP は低値例が多い．腎画像 異常が多いのが他のTINと異なる点であり，造影CTで多発性の腎実質造影不良域を認めやすい． 組織学的には他のIgG4関連病変と同様にリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤と線維化を認め， 特徴的な花筵様線維化（storiform fi brosis）も認められる．その他，病変部と非病変部の境界が明瞭， 好酸球浸潤，腎被膜を超える炎症所見などもIgG4︲TINを示唆する所見である，一方壊死性血管炎， 肉芽腫病変，好中球浸潤はIgG4︲TINではほとんどみられず，これらの所見の有無は鑑別に有用で ある．治療としてはステロイドが有効で，0.5mg/Kg/日程度のプレドニゾロン内服でほとんどの 症例が治療開始1か月後には腎機能は回復する．しかし腎機能低下が進行した症例では一部の 回復にとどまるため早期発見，早期治療が望ましい．IgG4関連疾患ではステロイド減量に伴い再 燃が多い事が報告されているが，IgG4︲TINもステロイド減量に伴い腎，腎外病変の再燃が約20% にみられる．

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