転移巣の画像所見が多様であった悪性パラガングリオーマに対するCVD療法を含めた集学的治療効果

DOI
  • 榊 美奈子
    国立病院機構九州医療センター高血圧内科, 臨床研究センター
  • 鬼木 秀幸
    国立病院機構九州医療センター高血圧内科, 臨床研究センター
  • 高吉 琴絵
    国立病院機構九州医療センター腫瘍内科
  • 清原 嘉奈子
    国立病院機構九州医療センター高血圧内科, 臨床研究センター
  • 荒川 仁香
    国立病院機構九州医療センター臨床検査部
  • 内野 慶太
    国立病院機構九州医療センター腫瘍内科
  • 土橋 卓也
    国立病院機構九州医療センター高血圧内科, 臨床研究センター

書誌事項

タイトル別名
  • Effects of the treatment with CVD chemotherapy for a patient of malignant paraganglioma presenting various image patterns in metastatic regions

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抄録

症例は35歳男性. 20歳ごろより高血圧を指摘され, 36歳時には頭痛を伴う230/120mmHg程度の高血圧を認めるようになった. 腹部CTで右後腹膜腫瘍を認め, 血中・尿中ノルアドレナリン高値, 尿中ノルメタネフリン高値, クロニジン試験陽性であり, MIBGシンチグラフィで腫瘤に一致する集積を認めたため, パラガングリオーマと診断した. 後腹膜腫瘍・右腎摘出術を施行し, 血圧, 血中・尿中カテコラミンともに正常化したが, 術後4カ月ごろより発作性の血圧上昇, カテコラミン上昇を認めるようになったため, パラガングリオーマ術後再発を疑い転移巣の検索を行った. MIBGシンチグラフィでは左肺尖部, 右肺外側部, 胸椎中位部, 腹部背側に淡い集積を認め, FDG-PETでは腹部大動脈周囲リンパ節, 左鎖骨下リンパ節, 第3頸椎, 第6, 11, 12胸椎, 第4腰椎, 第1仙椎, 右骨盤, 肝S5領域に集積を認めた. 椎体MRIでも同部位はパラガングリオーマに矛盾しない所見であった. 術後1年以内に非クロム親和性組織に転移を認めたことから, 悪性パラガングリオーマと診断した. 転移巣はMIBGシンチグラフィ陰性・陽性の部位が混在していたため化学療法 (CVD療法 : シクロフォスファミド, ビンクリスチン, ダカルバジン) を行った. CVD療法6クール終了時点で, α遮断薬の十分な投与によりクリーゼをきたすことなく経過し, 腫瘍反応性・内分泌学的反応性ともに治療効果を認めた.

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 46 (5), 650-657, 2014

    公益財団法人 日本心臓財団

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