ITPに合併した抗VWF抗体によるvon Willebrand症候群

• 井原 章裕

  福山中央病院　血液内科

• 鈴木 伸明

  名古屋大学医学部付属病院　検査部

• 松下 正

  名古屋大学医学部付属病院　輸血　検査部

• 一瀬 白帝

  山形大学医学部分子病態学講座

書誌事項

タイトル別名

• Acquired von Willebrand syndrome in a patient with immune thrombocytopenic purpura
• 症例報告 ITPに合併した抗VWF抗体によるvon Willebrand症候群
• ショウレイ ホウコク ITP ニ ガッペイ シタ コウVWF コウタイ ニ ヨル von Willebrand ショウコウグン

抄録

後天性von Willebrand syndrome（以下AVWS）は，先天性VWD類似の稀な疾患である。我々は，血小板数3.2万/μlで著明な出血傾向を示した特発性血小板減少性紫斑症(ITP)に合併したAVWSの1例を報告する。症例は76歳女性。脳梗塞後遺症経過中ITPを発症1年後，全身の著明な出血傾向を示した。第VIII因子活性22%, VWF: RCo<6%, VWF: Ag276%, 第XIII因子活性42%, VWF large multimer (±)。ELISA法でIgG1とIgG4の抗VWF抗体を検出，ITPに合併したAVWSと診断し，プレドニゾロン20 mg/日開始後VWFは正常化，血小板数は増加しなかったが出血傾向は消失した。AVWSはリンパ増殖性疾患，骨髄増殖性疾患，心血管疾患に多いといわれ，ITPでの報告はない。本症例は，原因不明の第XIII因子欠乏症も合併した稀な例である。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 56 (7), 901-904, 2015

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• AVWS
• ITP
• VWF antibody
• FXIII deficiency

詳細情報

• CRID: 1390001205037522432
• NII論文ID: 130005093126
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.56.901
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 026636622
• PubMed: 26256928
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I026636622
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2015323450
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • PubMed
  • CiNii Articles
  • KAKEN
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可