遺伝性Epstein-Barrウイルス関連リンパ増殖性疾患
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- 金兼 弘和
- 東京医科歯科大学大学院発生発達病態学分野
書誌事項
- タイトル別名
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- Hereditary Epstein-Barr Virus-associated Lymphoproliferative Disorder
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抄録
リンパ増殖性疾患(lymphoproliferative disorder: LPD)とはリンパ球が異常増殖をきたす疾患であり,多クローン性で良性なものから単クローン性で悪性なものまで幅広い.宿主の免疫異常によって生じることが多く,小児では原発性免疫不全症に伴うLPDが多く観察される.Epstein-Barrウイルス(EBV)はB細胞に感染し,不死化させるため,EBV関連LPDがしばしば認められる.遺伝性EBV関連LPDの代表疾患はX連鎖リンパ増殖症候群(X-linked lymphoproliferative syndrome: XLP)であるが,最近XLP以外の遺伝性EBV関連LPDがいくつか報告されている.ITK欠損症,CD27欠損症,MAGT1欠損症,STK4欠損症,Coronin-1A欠損症,activated PI3Kδ syndrome,CTP1欠損症,ALPS-FASのほかに,原因不明であるが慢性活動性EBV感染症も含まれる.これらの疾患では血球貪食性リンパ組織球症,慢性EBV血症,リンパ腫,異常ガンマグロブリン血症といった臨床的特徴に加えて,一部の疾患ではinvariant NKT細胞の欠損を伴い,EBVに対する易感受性の一因と考えらえる.EBV-LPDはヒト固有の疾患であり,遺伝性EBV-LPDの研究により,ヒト免疫学の理解が深まるものと考えられる.
収録刊行物
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- 日本小児血液・がん学会雑誌
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日本小児血液・がん学会雑誌 52 (2), 119-126, 2015
日本小児血液・がん学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282680402007552
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- NII論文ID
- 130005095685
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- ISSN
- 21895384
- 2187011X
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可