Hepatocyte nuclear factor(HNF)1α不活化型の多発肝細胞腺腫を発症したmaturity-onset diabetes of the young type 3(MODY3)の1例

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  • Hepatocyte nuclear factor 1α-inactivated hepatocellular adenomatosis in a patient with maturity-onset diabetes of the young type 3: case report and literature review

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抄録

Maturity-onset diabetes of the young type 3(MODY3)の19歳女性.画像検査で肝細胞腺腫症を疑い,肝腫瘍生検でhepatocyte nuclear factor(HNF)1α不活性型の肝細胞腺腫症と確定診断した.MODY3と肝細胞腺腫症は両者ともにHNF1α遺伝子異常が原因であり,合併することが知られているが,本邦では自験例が初めての報告となる.

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