MRI 画像により早期診断が可能であったWunderlich症候群の1 女児例

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タイトル別名
  • A case of Wunderlich syndrome diagnosed by magnetic resonance imaging

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抄録

要旨 Wunderlich 症候群は重複子宮,片側子宮膣部閉鎖,同側の腎無形成を伴う稀な疾患である。患側子宮膣内に経血が貯留する月経困難症を契機として,10代前半以降に診断されることが多い。症例は11歳,女児。日齢3,初期嘔吐症の診断で近医に入院した際の腹部超音波検査(ultrasonography: US)で右腎無形成を指摘され,定期的にフォローされた。3 歳時の腹部US にて膀胱背部に囊胞性病変が確認されていた。11 歳時に腎機能および腎尿路・生殖器の形態評価目的に当科受診した。MRI 画像で右腎無形成,重複子宮,右側子宮頸部の囊胞状拡張を認め,膣鏡診にて右膣の閉鎖を確認し,Wunderlich 症候群と診断した。自覚症状は認めなかったが,月経発来後の12歳時,待機的に膣中隔切除・開窓術を施行した。自験例は,片側腎無形成に合併するWunderlich症候群を念頭におき,二次性徴発来時期にMRI による合併奇形の評価を行うことで早期診断し,待機的に手術し得た貴重な症例であると思われた。

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参考文献 (10)*注記

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