P8-020 成人Still病からMASをきたした1例

  • 田所 麗
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 安部 武生
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 斉藤 篤史
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 東 幸太
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 壺井 和幸
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 荻田 千愛
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 横山 雄一
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 古川 哲也
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 田村 誠朗
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 吉川 卓宏
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 西岡 亜紀
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 関口 昌弘
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 東 直人
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 北野 将康
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 角田 慎一郎
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 松井 聖
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科
  • 佐野 統
    兵庫医科大学内科学講座 リウマチ・膠原病科

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抄録

症例は57歳女性.主訴は意識障害・発熱・腹痛・下痢.H21年に成人発症スチル病(adult-onset Still's disease;AOSD)と診断されPSL 30mg・CyA 100mgにて加療されていたが,H27/5/10下痢・嘔吐にて入院となった.入院時血液検査は,肝機能異常なし,BUN 35mg/dl, Cre 2.87mg/dl, WBC 8160/μl, CRP 33.2mg/dl, IgG 568mg/dl, IL-6 9800pg/ml, IL-18 16500pg/ml, IL-2R 2198U/ml,フェリチン82.8ng/ml, PCT 299.2ng/ml,プレセプシン175pg/ml.腹部CTでは腸管浮腫を認めた.感染性腸炎として抗生剤投与した所,第7病日には消化器症状・血液検査は改善.しかし第11病日に頚部・体幹部の紅斑・意識レベル低下・弛張熱を認めた.この際の血液検査はAST 332U/l, ALT 319U/l, LD 987U/l, BUN 31mg/dl, Cre 1.54mg/dl, WBC 9570/μl, CRP 10.5mg/dl, Hb 8.4g/dl, PLT 15.3万/μl, TG 309mg/dl, D-Di 52.84 μg/ml, IL-6 140pg/ml, IL-18 25000pg/ml, IL-2R 12688U/ml, フェリチン 2410ng/ml, PCT 15.64ng/ml,プレセプシン 12300pg/ml.敗血症性ショック,もしくはAOSDの悪化に伴うMASが考えられた為,抗生剤継続しつつMASの治療としてmPSLパルス(500mg/日)を3日間,急性腎障害とVCMの血中濃度上昇に対して血液透析(HD)を行った.しかし第14病日HD終了後に突然の呼吸困難とSpO2低下を認め,心肺停止に至った.AOSDに伴うMASは敗血症と臨床的に類似する点が多く,本症例でも鑑別に苦慮した.文献的な考察を加えて報告する.

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