手術を契機に診断したBirt-Hogg-Dube（BHD）症候群の1例

• 仲田 庄志

  市立伊丹病院呼吸器外科

• 小林 健一

  市立伊丹病院呼吸器外科

• 奥村 好邦

  市立伊丹病院呼吸器外科

• 細井 慶太

  市立伊丹病院呼吸器内科

• 閔 庚燁

  市立伊丹病院呼吸器内科

書誌事項

タイトル別名

• A case of Birt-Hogg-Dube (BHD) syndrome: Atypical spontaneous pneumothorax with multiple pulmonary cysts

抄録

Birt-Hogg-Dube症候群（以下，BHD症候群）は常染色体優性遺伝の疾患で，①高率に気胸を発症する多発肺嚢胞，②頭頚部の皮膚線維毛包腫，③腎腫瘍を3主徴とする．39歳の男性．呼吸困難を主訴に当院受診し，右気胸のため入院した．右気胸の既往があり，親族5人に気胸の家族歴があった．鼻および耳介に小さな皮疹があった．手術は胸腔鏡下に行い，CTでは同定できない小さなブラを多数認めた．比較的大きなブラには切除あるいは血紮術を行い，小さなブラには予防的にPGAシートの被覆を行った．生検で皮疹は線維毛包腫と判明，遺伝子解析を経てBHD症候群と診断した．多発肺嚢胞を伴う非典型的な気胸では，BHD症候群も念頭に置き対処すべきである．

収録刊行物

• 日本呼吸器外科学会雑誌

  日本呼吸器外科学会雑誌 29 (7), 880-883, 2015

  特定非営利活動法人 日本呼吸器外科学会

キーワード

• 気胸
• 手術
• Birt-Hogg-Dube症候群

詳細情報

• CRID: 1390282679337956864
• NII論文ID: 130005110325
• DOI: 10.2995/jacsurg.29.880
• ISSN: 18814158
• ISSN: 09190945
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jacsurg/29/7/29_880/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2016072838
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可