肋間動脈瘤破裂を来した血管型Ehlers-Danlos症候群の1例

• 福井 哲矢

  福井赤十字病院呼吸器外科

• 住友 伸一

  日本赤十字社和歌山医療センター呼吸器外科

• 石川 将史

  日本赤十字社和歌山医療センター呼吸器外科

• 西田 智喜

  日本赤十字社和歌山医療センター呼吸器外科

• 峯浦 一貴

  日本赤十字社和歌山医療センター呼吸器外科

• 籏持 淳

  獨協医科大学皮膚科学教室

書誌事項

タイトル別名

• Intercostal artery rupture associated with vascular-type Ehlers-Danlos syndrome-Report of a case

抄録

Ehlers-Danlos症候群（EDS）はコラーゲンやその修飾酵素の遺伝子異常により結合組織脆弱性を来す遺伝性疾患群である．血管型EDSはIII型コラーゲン遺伝子変異により動脈や管腔臓器，肺が脆弱化し突然の破裂を来す常染色体優性疾患であり，EDSのうちで最重症とされる．今回我々は，死後に血管型EDSの確定診断がついた1例を報告する．症例は60代男性で，左気胸，腸管穿孔と3回の腹部動脈瘤破裂歴があった．胸痛を主訴に救急外来を受診し，右多発肋間動脈瘤破裂に伴う血胸と大量喀血を認めた．動脈塞栓術により活動性出血を停止させ，開胸血腫除去術により気道出血を停止させた．しかし，右心不全増悪により29病日に死亡した．死亡直前に皮膚生検と採血を行い，専門機関にて血管型EDSの確定診断を得た．動脈瘤破裂，消化管穿孔，血気胸の既往があれば，血管型EDSの可能性を考慮し，その特徴を踏まえた迅速な対応が必要になる．

収録刊行物

• 日本呼吸器外科学会雑誌

  日本呼吸器外科学会雑誌 30 (1), 80-86, 2016

  特定非営利活動法人 日本呼吸器外科学会

キーワード

• Ehlers-Danlos症候群
• 肋間動脈瘤
• 血胸
• 胸壁血腫

詳細情報

• CRID: 1390282679337452928
• NII論文ID: 130005119527
• DOI: 10.2995/jacsurg.30.80
• ISSN: 18814158
• ISSN: 09190945
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jacsurg/30/1/30_80/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2016186824
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可