左心系の低形成を合併した下心臓型総肺静脈還流異常症に対して，段階的治療を行った1例

• 中田 朋宏

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 池田 義

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 南方 謙二

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 山﨑 和裕

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 阪口 仁寿

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 上原 京勲

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 坂本 和久

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 中津 太郎

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 平間 大介

  京都大学附属病院心臓血管外科

• 坂田 隆造

  京都大学附属病院心臓血管外科

書誌事項

タイトル別名

• Staged Repair for a Patient with Infracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Connection Complicated by Hypoplastic Left Heart Complex

抄録

総肺静脈還流異常症（TAPVC）において，稀に左心系が非常に小さく，左心低形成症候群様の血行動態を示すものがあり，その対応に苦慮することがある．症例は1生日の女児，心エコーおよびCT検査にて下心臓型TAPVC，左心系の低形成（hypoplastic left heart complex），両側上大静脈，右鎖骨下動脈起始異常と診断された．肺静脈狭窄のため，1生日に準緊急的にTAPVC修復を行い，心房中隔欠損（ASD）作製術および両側肺動脈絞扼術（BPAB）も併せて行った．術後経過は良好であったが，術後の左心系の成長乏しく，47生日にNorwood手術（肺血流は右室-肺動脈導管5 mm人工血管で再建）を行った．その後もやはり左心系の成長乏しく，単心室型治療を選択することを決定し，6カ月時に両方向性Glenn手術，1歳11カ月時に完全右心バイパス手術を施行した．TAPVCを合併した左心系のボーダーライン症例に対して，TAPVC修復＋BPAB＋ASD作製を行うことで，左心系の発育を待ち，単心室/二心室型の治療方針を決定する方針は妥当と思われた．

収録刊行物

• 日本心臓血管外科学会雑誌

  日本心臓血管外科学会雑誌 45 (1), 32-36, 2016

  特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会

キーワード

• 下心臓型総肺静脈還流異常症
• 左心系低形成
• 両側肺動脈絞扼術

詳細情報

• CRID: 1390282679684914560
• NII論文ID: 130005124817
• DOI: 10.4326/jjcvs.45.32
• ISSN: 18834108
• ISSN: 02851474
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjcvs/45/1/45_32/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2016137849
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可