腹部大動脈瘤切迫破裂に対する人工血管置換術後に発症した後天性血栓性血小板減少性紫斑病

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タイトル別名
  • Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura after vascular prosthesis implantation for impending rupture of an abdominal aortic aneurysm
  • 症例報告 腹部大動脈瘤切迫破裂に対する人工血管置換術後に発症した後天性血栓性血小板減少性紫斑病
  • ショウレイ ホウコク フクブ ダイ ドウミャクリュウ セッパク ハレツ ニ タイスル ジンコウ ケッカン チカン ジュツゴ ニ ハッショウ シタ コウテンセイ ケッセンセイ ケッショウバン ゲンショウセイ シハンビョウ

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抄録

後天性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)はADAMTS13を阻害する自己抗体により惹起される重篤な疾患である。発症直後に迅速かつ十分な血漿交換(PEX)を施行しなければ致死的な経過をたどる。我々は，TTPの急性期に詳細な病勢モニタリングを行い，かつPEX施行回数を極力抑制し得たことにより，inhibitor boostingも生じずに良好な転帰をたどれた症例を経験したので報告する。72歳の男性。腹部動脈瘤切迫破裂で人工血管置換術を施行された。周術期に高度血小板減少（最低値0.6万/μl）あり，血小板輸血を受けた。その後，急激に進行する意識障害と多発脳梗塞を認め，当科転院。深昏睡でICU管理とし，経過からTTPと判断してPEXとステロイドパルスを開始した。ADAMTS13活性<0.5%, インヒビター1.0 BU/mlよりTTPと確定診断。PEX 5日間連続施行後に血小板の正常化を確認したのでPEXは中止し，PSLを継続した。第2病日には意識レベル改善，第10病日にはインヒビターが消失した。以降，PSLを漸減したが，再燃なく，全身状態も安定した。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 57 (3), 364-368, 2016

    一般社団法人 日本血液学会

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