免疫性血小板減少症の維持療法中に発症した後天性血友病A

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タイトル別名
  • Development of acquired hemophilia A during maintenance therapy for immune thrombocytopenia
  • 症例報告 免疫性血小板減少症の維持療法中に発症した後天性血友病A
  • ショウレイ ホウコク メンエキセイ ケッショウバン ゲンショウショウ ノ イジ リョウホウ チュウ ニ ハッショウ シタ コウテンセイ ケツユウビョウ A

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抄録

後天性血友病A (AHA)は凝固第VIII因子(FVIII)に対する自己抗体が産生されることにより発症する稀な凝固異常症である。今回，我々は免疫性血小板減少症(ITP)の治療中にAHAを発症した非常に稀な症例を経験したので文献的考察と凝固学的検討を含め報告する。症例は，30歳の女性。X年8月に血小板減少（0.5万/μl）で近医入院。入院時APTTは正常であった。ITPの診断でγ-グロブリン大量療法，ステロイド治療(PSL 1mg/kg)を施行され，血小板が上昇したため，退院。以降，PSLを5mg/日まで漸減していたが，9月下旬より下肢に紫斑が出現し，同時にAPTT延長も認めた。11月に当科紹介となり，FVIII活性7.7%, FVIII inhibitor 1.5 BU/mlでAHAと診断した。Inhibitorが低力価のため，PSL 5 mg/日のまま7週間経過観察していたが，血小板減少とFVIII inhibitorの上昇を認めたため，PSL 30 mg/日(0.5 mg/kg)へ増量した。免疫抑制療法の強化で血小板数は正常化し，AHAは42日後に寛解した。現在はPSLを維持量で内服中である。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 57 (4), 456-460, 2016

    一般社団法人 日本血液学会

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