フィブロネクチン腎症について

• 大坪 裕美

  医療法人社団純心会パルモア病院小児科

• 野津 寛大

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学

• 飯島 一誠

  神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学

書誌事項

タイトル別名

• Fibronectin glomerulopathy: diagnosis and treatment

抄録

フィブロネクチン腎症(Fibronectin glomerulopathy)は腎糸球体内へのFN の多量の沈着を特徴とする常染色体優性遺伝性腎疾患として1995 年に初めて報告された。10 歳後半から30 歳前後に尿所見の異常で発症し，約90％の患者に蛋白尿を認め，時にネフローゼ状態を呈することもある。約半数の患者が高血圧を合併し，約25％の患者が発症後おおむね15～20 年で末期腎不全に至り腎代替療法が必要となる。しかし，腎移植後は高率に移植後再発をきたす予後不良な疾患である。2007 年に責任遺伝子(FN1)が同定されたが，病因・病態はいまだ十分に解明されていない。

収録刊行物

• 日本小児腎臓病学会雑誌

  日本小児腎臓病学会雑誌 29 (2), 137-141, 2016

  一般社団法人 日本小児腎臓病学会

キーワード

• フィブロネクチン腎症
• 遺伝性腎症
• 慢性糸球体腎炎
• FN1 遺伝子
• 糸球体沈着症

詳細情報

• CRID: 1390282679315319424
• NII論文ID: 130005281071
• DOI: 10.3165/jjpn.rv.2016.0095
• ISSN: 18813933
• ISSN: 09152245
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjpn/29/2/29_rv.2016.0095/_pdf
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可