オンコサイト様乳頭状腎細胞癌出血を契機に透析導入となった結節性硬化症の1例

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タイトル別名
  • A patient with tuberous sclerosis in whom dialysis was introduced due to hemorrhaging from oncocytic papillary renal cell carcinoma
  • 症例報告 オンコサイト様乳頭状腎細胞癌出血を契機に透析導入となった結節性硬化症の1例
  • ショウレイ ホウコク オンコサイト ヨウ ニュウトウジョウジンサイボウガン シュッケツ オ ケイキ ニ トウセキ ドウニュウ ト ナッタ ケッセツセイ コウカショウ ノ 1レイ

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抄録

<p>35歳女性. 結節性硬化症 (tuberous sclerosis: TSC) に合併した両腎の巨大腎血管筋脂肪腫 (angiomyolipoma: AML) による慢性腎不全のため, 33歳時より当科外来に通院していた. 激しい右側腹部痛を主訴に救急外来を受診. 急激な貧血進行および右腎AML内にCT高吸収域を認めたことからAML自然破裂による腫瘍内出血が疑われ, 右腎摘出術が施行された. 術後, AML内に合併したオンコサイト様乳頭状腎細胞癌 (oncocytic papillary renal cell carcinoma: OPRCC) が出血源であると病理診断された. 右腎摘出に伴い, 腎不全の進行を認め, 慢性維持血液透析導入となった. 本症例は, TSC腎病変としてAMLと特殊な組織型の腎細胞癌との共存を認めたまれな症例であり, TSC腎病変の管理を考えるうえでも示唆に富む症例であると考え, 報告する. </p>

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参考文献 (18)*注記

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