循環破綻を来すほど巨大な心臓横紋筋腫に対し，救命のためeverolimusを使用した1例

• 重光 祐輔

  岡山大学病院小児循環器科

• 馬場 健児

  岡山大学病院小児循環器科

• 近藤 麻衣子

  岡山大学病院小児循環器科

• 栗田 佳彦

  岡山大学病院小児循環器科

• 栄徳 隆裕

  岡山大学病院小児循環器科

• 福嶋 遥佑

  岡山大学病院小児循環器科

• 平井 健太

  岡山大学病院小児循環器科

• 吉本 順子

  岡山大学病院小児科

• 鷲尾 洋介

  岡山大学病院小児科

• 大月 審一

  岡山大学病院小児循環器科

書誌事項

タイトル別名

• Regression of Massive Cardiac Rhabdomyoma Causing Circulatory Collapse with Everolimus Therapy

抄録

巨大な心臓横紋筋腫合併結節性硬化症（tuberous sclerosis: TS）患児に対し，救命のためeverolimusを使用し，腫瘍の縮小と血行動態の改善を得た症例を経験した．胎児診断症例．横紋筋腫，上衣下結節，多発性網膜過誤腫を認めTSと診断．横紋筋腫は巨大であり，右室内に充満していた．出生直後は無治療で経過をみることができ，動脈管自然閉鎖に伴う循環動態の変化も明らかではなかった．しかし心不全が徐々に進行し，日齢11より挿管人工呼吸管理を含む集中治療を開始した．腫瘍による圧排がその原因と考えられた．手術による摘除も困難な状況下で，救命のために適応外ではあるが日齢19よりeverolimus投与を開始した．投与開始後20日程度で腫瘍断面積は1/2以下に縮小した．縮小に伴い心不全も徐々に改善し，日齢42には抜管が可能であった．日齢93に退院した．横紋筋腫に対するeverolimus使用の報告は稀ではあるが，本症例では有効と考えられた．

収録刊行物

• Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

  Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 32 (5), 439-444, 2016

  特定非営利活動法人 日本小児循環器学会

キーワード

• everolimus
• tuberous sclerosis
• rhabdomyoma

詳細情報

• CRID: 1390282679650575616
• NII論文ID: 130005420593
• DOI: 10.9794/jspccs.32.439
• ISSN: 21872988
• ISSN: 09111794
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/jspccs/32/5/32_2016-0028/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2017033236
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可