くすぶり型経過を示した後天性血栓性血小板減少性紫斑病

DOI Web Site PubMed

書誌事項

タイトル別名
  • Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura with a smoldering clinical course
  • 症例報告 くすぶり型経過を示した後天性血栓性血小板減少性紫斑病
  • ショウレイ ホウコク クスブリ ガタ ケイカ オ シメシタ コウテンセイ ケッセンセイ ケッショウバン ゲンショウセイ シハンビョウ

この論文をさがす

抄録

<p>後天性の血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）はADAMTS13活性を阻害する自己抗体により惹起される重篤な血栓性疾患で，急性期治療が確立した現在でもその死亡率は20％と高い。症例は，77歳の男性。数ヶ月前から脳梗塞を繰り返し，同時に遷延性の血小板減少も指摘されていた。急激に進行する意識障害と血小板減少で前医へ入院。TTPと診断，治療目的に当院へ転院し，血漿交換と並行してステロイドによる免疫抑制療法を開始した。急性期治療は奏効するも，grade 3の肝機能障害が出現したため，ステロイドによる免疫抑制療法を中断した。その後，低力価のインヒビターが残存し，ADAMTS13活性低値で推移したにも関わらず，長期にわたりTTPの再燃なく経過している。本症例のようにくすぶり型の経過を示すTTPは稀ではないと思われる。このような知見を報告することは，TTPの早期診断と早期死亡の低減に有用である。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 58 (2), 108-112, 2017

    一般社団法人 日本血液学会

キーワード

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ