多臓器合併切除を要した最大径26cmの下大静脈原発平滑筋肉腫の1例

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  • Primary Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava with a Maximum Diameter of 26 cm that Required Multiple Organ Resection
  • 症例 多臓器合併切除を要した最大径26cmの下大静脈原発平滑筋肉腫の1例
  • ショウレイ タゾウキ ガッペイ セツジョ オ ヨウシタ サイタイケイ 26cm ノ シタ ダイ ジョウミャク ゲンパツ ヘイカツキン ニクシュ ノ 1レイ

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抄録

47歳，女性．背部痛と下腿浮腫を主訴に受診され，腹部造影CT像上，左腎静脈合流部から肝静脈合流部までの下大静脈を取り囲み，肝と右腎を圧排する最大径26cmの腫瘍が認められた．腫瘍により下大静脈は閉塞し，下肢血流は腰静脈を介し右心房へ還流していた．副腎動脈から腫瘍へ血流が供給されていたことと血中NSE高値より副腎癌や神経芽腫が疑われたが，確定診断は困難であった．多臓器合併切除が必要であり，術中出血制御目的に動脈塞栓術を先行したが，側副血行路からの出血が多く止血に難渋した．広範囲下大静脈および肝右葉，右腎，右副腎合併切除により腫瘍を摘出した．主たる側副血行路である腰静脈を温存し，下大静脈は再建しなかった．腫瘍は病理組織学的に下大静脈原発平滑筋肉腫と診断された．術9カ月後に腹膜播種再発をきたし，gemcitabine+docetaxel併用療法により一時縮小するもその後再増悪し，術16カ月後に死亡した．

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