腹腔鏡下結腸切除術を行ったWilliams症候群に合併した憩室穿孔の1例

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タイトル別名
  • Colonic Diverticulosis with Perforation in a Case of Williams Syndrome, that was Treated by Laparoscopic-assisted Colectomy in a Two-stage Operation
  • 症例 腹腔鏡下結腸切除術を行ったWilliams症候群に合併した憩室穿孔の1例
  • ショウレイ フククウキョウ カ ケッチョウ セツジョジュツ オ オコナッタ Williams ショウコウグン ニ ガッペイ シタ ケイシツセンコウ ノ 1レイ

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抄録

15歳，男児．腹痛で救急外来を受診した．幼少時よりWilliams症候群と診断され，妖精様顔貌，発達遅滞，心臓弁膜症を認めていた．腹部CT検査で消化管穿孔を疑い緊急手術を施行した．腹腔鏡下で観察すると，汎発性腹膜炎の所見でありS状結腸憩室と小腸が穿通・瘻孔形成し，同部位の穿孔を認めた．開腹移行し，小腸を部分切除し，穿孔部を挙上し人工肛門を造設した．半年後，人工肛門閉鎖術を予定した．憩室は人工肛門を中心にS状結腸・下行結腸移行部にあり，人工肛門部を含めた憩室部分の結腸切除術を腹腔鏡下に施行した．Williams症候群は，染色体7q11,23領域の欠失が原因であるとされ，エラスチンをコードするELN遺伝子が含まれている．Williams症候群はエラスチンの異常に伴い憩室症・憩室炎を発症しやすい．本邦での報告は非常に珍しいがWilliams症候群の腹痛では憩室炎を念頭に置くことが重要である．

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