胆道閉鎖症術後,胆汁性肝硬変の児に発症した,溶連菌感染後急性糸球体腎炎の1 例

  • 大倉 隆宏
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 清水 順也
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児科
  • 中原 康雄
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 片山 修一
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 真子 絢子
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 久保 俊英
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児科
  • 後藤 隆文
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 青山 興司
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構

書誌事項

タイトル別名
  • A case of acute poststreptococcal glomerulonephritis following surgery for biliary atresia in a patient with biliary cirrhosis

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抄録

<p>症例は13 歳女児。胆汁性肝硬変に対する経過観察中に肉眼的血尿を発症した。血液検査上,低補体血症とASO,ASK の高値を認め,溶連菌感染後急性糸球体腎炎 (acute poststreptococcal glomerulonephritis: APSGN)を疑ったが,発症6 か月前の学校検尿で尿潜血を指摘されており,既存の腎疾患の潜在も強く疑われ経皮的腎生検を施行した。Nephritis-associated plasmin receptor (NAPlr) 染色,plasmin 活性がともに陽性であり,APSGN と確定診断したが,電顕所見では内皮下,メサンギウム領域に高密度電子沈着物を認め,またmesangial interposition に伴う係蹄基底膜の二重化を呈しており,肝性糸球体硬化症の存在が示唆された。蛋白尿消失約1 年後の尿検査でも顕微鏡的血尿が持続しており,臨床経過・腎組織所見の両者から,肝性糸球体硬化症を発症しているものと考えた。肝硬変の児では急性腎疾患の臨床所見が修飾される可能性があり,慎重な鑑別診断が必要である。</p>

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